Məlumat

6.3: Mikrofilamentlər - Biologiya

6.3: Mikrofilamentlər - Biologiya


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Sitoskeletondakı üç növ protein lifindən mikrofilamentlər ən dardır. Bu səbəbdən mikrofilamentlər aktin filamentləri kimi də tanınır.

Aktin, miyozin adlı motor zülalının hərəkəti üçün bir yol kimi xidmət edən filamentli formasını yığmaq üçün ATP ilə təchiz edilmişdir. Bu, aktinə heyvan hüceyrələrində hüceyrə bölünməsi və bitki hüceyrələrində hüceyrə sitoplazmasının dairəvi hərəkəti olan sitoplazmik axın kimi hərəkət tələb edən hüceyrə hadisələri ilə məşğul olmağa imkan verir. Əzələ hüceyrələrində aktin və miyozin boldur. Aktin və miyozin filamentləriniz bir-birinin yanından sürüşəndə ​​əzələləriniz büzülür.

Mikrofilamentlər də hüceyrəyə müəyyən sərtlik və forma verir. Onlar tez depolimerizasiya (sökülmə) və islahat edə bilər, beləliklə hüceyrənin formasını və hərəkətini dəyişməyə imkan verir. Ağ qan hüceyrələri (bədəninizin infeksiyaya qarşı mübarizə aparan hüceyrələri) bu qabiliyyətdən yaxşı istifadə edir. Onlar infeksiya yerinə keçə və patogeni faqositləşdirə bilərlər.

Aşağıya baxın, bir ağ qan hüceyrəsinin bir nümunəsinə baxın. Hüceyrənin iki bakteriya tutmasını əks etdirən bu qısa müddət ərzində videoya baxın. Birini udur, sonra digərinə keçir. Qeyd edək ki, bu videoda audio yoxdur.

İnteraktiv elementlərə keçid bu səhifənin aşağı hissəsində tapıla bilər.

“Ağ Qan Hüceyrələri Bakteriyaları təqib edir” üçün audio təsvir mətninə burada baxa bilərsiniz (link yeni pəncərədə açılır).


Biologiyada Mikrofilamentlər nədir?

Daha ətraflı oxumaq üçün klikləyin. Bununla əlaqədar olaraq, Mikrofilamentlərin əsas funksiyası nədir?

Mikrofilamentlər kömək edir hüceyrə hərəkət edir və aktin adlı zülaldan əmələ gəlir. Aktin əzələ hərəkətləri yaratmaq üçün miyozin adlı başqa bir proteinlə işləyir. hüceyrə bölünmə və sitoplazma axını. Mikrofilamentlər daxili orqanoidləri yerində saxlayır hüceyrə.

Daha sonra sual yaranır ki, Mikrofilamentlərin 4 funksiyası nədir? Mikrofilament funksiyaları sitokinez, amoeboid hərəkəti, hüceyrə hərəkətliliyi, hüceyrə formasının dəyişməsi, endositoz və ekzositoz, hüceyrə büzülmə qabiliyyəti və mexaniki sabitlik daxildir.

Bununla əlaqədar olaraq, biologiyada mikrotubul nədir?

Mikrotubullar əsasən hüceyrəni dəstəkləmək və formalaşdırmaq üçün fəaliyyət göstərən lifli, içi boş çubuqlardır. Mikrotubullar adətən bütün eukaryotik hüceyrələrdə olur və sitoskeletonun, həmçinin kirpiklər və bayraqların tərkib hissəsidir. Mikrotubullar tubulin proteinindən ibarətdir.

Mikrofilamentlər nədən ibarətdir?

Sitoskeletonu təşkil edən liflərin əsas növləri bunlardır mikrofilamentlər, mikrotubullar və ara filamentlər. Mikrofilamentlər diametri 3-6 nm olan incə, sap kimi zülal lifləridir. Onlar bəstələnmişdir əsasən aktin adlanan kontraktil zülaldan ibarətdir ki, bu da ən bol hüceyrə zülalıdır.


Mikrotubul və Mikrofilamentin Yenidən Təşkilatlanmasında Fərq

Mikrofilamentlərdən və mikrotubullardan monomerlərin əlavə edilməsi və ya çıxarılması prosesi fərqlidir. Mikrofilamentlər üçün aktin monomerləri filamentin hər iki ucuna, o cümlədən tikanlı uc (müsbət uc) və uclu uca (mənfi uc) əlavə edilə bilər. Mikrotubullar üçün, mikrofilamentlərdən fərqli olaraq, tubulin monomerləri yalnız müsbət ucunda əlavə edilir və çıxarılır. Mikrotubullarda beta-tubulin və alfa-tubulindən ibarət tubulin heterodimeri hər dəfə əlavə edilir və ya çıxarılır. Mikrotubulların kompleksin mənfi uclarında qamma-tubulin zülalları var ki, bu mənfi ucunda tubulinin çıxarılmasına və ya əlavə olunmasına mane olur. Əslində, mitoz və meioz zamanı qamma-tubulin kompleksləri sentriolların ətrafında sərbəst şəkildə təşkil olunur.

Mikrofilamentlər: Hər iki tərəfə əlavə olunur (artı və ya mənfi)

Mikrotubullar: Yalnız artı ucunda əlavə olunur

Mikrotubullar: mənfi ucunda qamma-tubulin zülalları var, tubulinin əlavə və ya çıxarılmasının qarşısını alır.

Mitoz üçün milləri mikrofilamentlərdən deyil, mikrotubullardan ibarət olan 2 sentrosom lazımdır. Millərdəki bu mikrotubullar metafaza zamanı xromosomları hüceyrənin ortasına yerləşdirməyə kömək edir və anafaza zamanı onları bir-birindən ayırır.

Mikrotubullar yalnız müsbət tərəfdə böyüyür və daralır. Artı ucu GTP ilə əlaqəli tubulinlə bağlandıqda, mikrotubul sabitdir və artıq böyümür. Artı ucu sonunda ÜDM ilə əlaqəli tubulinlə bağlandıqda, mikrotubul qeyri-sabitdir və kiçilə bilər.

Mikrotubullar və mikrofilamentlər arasındakı digər fərq ondan ibarətdir ki, mikrofilamentlər üçün nüvələşən komplekslər filament əmələ gəlməsinin başlamasında iştirak edir. Filament əmələ gəlməsində iştirak edən 3 zülal var: aktin, Arp2 və Arp3. Onlar nüvə kompleksi yaradırlar, mikrofilamentdə ya mənfi, ya da artı ucuna bağlanırlar.

Aktin yığım dərəcələrini tənzimləyən mikrofilament

Aktin-profilin kompleksi sürətli artıma səbəb olur. Aktin-timozin kompleksi bağlanma və artı-end böyüməsini maneə törədir. Profilin və timozin aktin monomerlərinin bağlanması və mikrofilament birləşməsinin təşviqi üçün bir-biri ilə rəqabət aparır.

Mikrofilament: Arp2 + Arp3 + Aktin = Yaramaya başlamaq üçün nüvələşən kompleks

Mikrofilament: Aktin-timozin = Aktin-profilinə qarşı inhibə edin = Proliferat / Böyümək


İçindəkilər

Aktin və mikrofilamentin vasitəçiliyi ilə baş verən proseslər uzun müddətdir tədqiqat obyekti olmuşdur. Amerika-Alman botanisti George Engelmann (1879) bitkilərdə və protozoalarda müşahidə edilən sitoplazmik axın və amoeboid hərəkət kimi bir çox hərəkət növlərinin əslində əzələ daralma hərəkətlərinin primitiv versiyası olduğunu irəli sürdü.

1930-cu illərdə Szent-Györgyi və əməkdaşları biokimyanın qanunlarından birini pozaraq, "ekstrakt əvəzinə qalığı", yəni fermentləri deyil, struktur zülalları öyrənməyə başladılar və bu, mikrofilamentlərlə bağlı bir çox kəşflərə səbəb oldu. [3]

Aktin filamentləri iki ümumi quruluş növündə yığılır: paketlər və şəbəkələr. Dəstələr, bütün tikanlı ucları bağlamanın eyni ucuna işarə edən qütblü filament massivlərindən və ya tikanlı ucların hər iki uca yönəldiyi qütb olmayan massivlərdən ibarət ola bilər. Çapraz bağlayan zülallar adlanan aktin bağlayan zülallar sinfi bu strukturların əmələ gəlməsini diktə edir. Çarpaz bağlayan zülallar filament oriyentasiyasını və paketlərdə və şəbəkələrdə məsafəni təyin edir. Bu strukturlar aktin bağlayan zülalların bir çox digər sinifləri, o cümlədən motor zülalları, budaqlanan zülallar, kəsici zülallar, polimerləşmə təşviqçiləri və qapaq zülalları ilə tənzimlənir.

Diametri təxminən 6 nm olan [4] mikrofilamentlər sitoskeletonun ən nazik lifləridir. Bunlar lifin bir hissəsi kimi filamentli aktin və ya F-aktin kimi istinad edilən aktin alt bölmələrinin polimerləridir (qlobular aktin və ya G-aktin). Hər bir mikrofilament iki spiralvari, bir-birinə qarışmış alt hissələrdən ibarətdir. Mikrotubullar kimi aktin filamentləri də qütbləşir. Elektron mikroqrafiklər onların sürətlə böyüyən tikanlı uclarının və yavaş böyüyən uclu uclarının sübutunu təqdim etdi. Bu qütblük miozin S1 fraqmentlərinin bağlanması ilə yaradılmış nümunə ilə müəyyən edilmişdir: onlar özləri daha böyük miozin II protein kompleksinin alt bölmələridir. Uclu uca adətən mənfi (−) uc, tikanlı uc isə artı (+) uc kimi istinad edilir.

In vitro aktin polimerləşməsi və ya nüvələşmə, trimer yaratmaq üçün üç G-aktin monomerinin öz-özünə birləşməsindən başlayır. Daha sonra ATP ilə əlaqəli aktin özü tikanlı ucunu bağlayır və ATP sonradan hidroliz olunur. ATP hidrolizi təxminən 2 saniyə yarım vaxtla baş verir, [5] qeyri-üzvi fosfatın dissosiasiyası üçün yarım vaxt təxminən 6 dəqiqədir. [5] Bu avtokatalizləşdirilmiş hadisə qonşu subunitlər arasında bağlanma gücünü azaldır və beləliklə, filamentin sabitliyini ümumiyyətlə pozur. In vivo aktin polimerləşməsi aktoklampinlər kimi tanınan filament sonunu izləyən molekulyar mühərriklər sinfi tərəfindən kataliz edilir. Son sübutlar göstərir ki, ATP hidrolizinin sürəti və monomerin birləşmə sürəti güclü şəkildə bağlıdır.

Sonradan, ADP-aktin sivri uçdan yavaş-yavaş dissosiasiya olunur, bu proses aktin bağlayan zülal, kofilin tərəfindən əhəmiyyətli dərəcədə sürətləndirilir. ADP ilə əlaqəli kofilin (−)-uclarına ən yaxın olan ADP ilə zəngin bölgələri kəsir. Buraxıldıqdan sonra sərbəst aktin monomeri yavaş-yavaş ADP-dən ayrılır, bu da öz növbəsində sitozolda yayılan sərbəst ATP-yə sürətlə bağlanır və bununla da tikanlı ucların daha da uzanması üçün lazım olan ATP-aktin monomer birləşmələrini əmələ gətirir. Bu sürətli dövriyyə hüceyrənin hərəkəti üçün vacibdir. CapZ kimi son qapaq zülalları, əzələ aparatında olduğu kimi aktin dövriyyəsinin əlverişsiz olduğu filament ucunda monomerlərin əlavə edilməsinin və ya itirilməsinin qarşısını alır.

Aktin polimerləşməsi, qapaq zülalları ilə birlikdə bu yaxınlarda zülal filamentinin 3 ölçülü böyüməsini idarə etmək üçün istifadə edildi, beləliklə texnologiyada və elektrik əlaqəsinin qurulmasında faydalı 3D topologiyaları yerinə yetirmək üçün. Elektrik keçiriciliyi zülalın 3D strukturunun metallaşdırılması ilə əldə edilir. [6] [7]

ATP hidrolizi nəticəsində filamentlər tikanlı uclarında uclu uclarına nisbətən təxminən 10 dəfə daha sürətli uzanır. Sabit vəziyyətdə, tikanlı ucdakı polimerləşmə sürəti uclu ucdakı depolimerləşmə sürətinə uyğun gəlir və mikrofilamentlərin qaçış olduğu deyilir. Tredmilling tikanlı ucun uzanması və uclu ucun qısalması ilə nəticələnir ki, filament ümumi hərəkət edir. Hər iki proses enerji baxımından əlverişli olduğundan, bu, qüvvənin əmələ gəlməsi deməkdir, enerji sonda ATP-dən gəlir. [1]

Hüceyrədaxili aktin sitoskeletinin yığılması və sökülməsi hüceyrə siqnal mexanizmləri ilə sıx şəkildə tənzimlənir. Bir çox siqnal ötürmə sistemləri aktin sitoskeletonunu periferik membranın daxili üzündə və ya yaxınlığında saxlayaraq, bir iskele kimi istifadə edir. Bu hüceyrəaltı yerləşmə transmembran reseptorlarının fəaliyyətinə və nəticədə siqnal emal edən fermentlərin kaskadına dərhal reaksiya verməyə imkan verir.

Kimyataksis zamanı aktin əsaslı yüksək hərəkətliliyin təmin edilməsi üçün aktin monomerləri təkrar emal edilməli olduğundan, hüceyrə siqnalının kofilini aktivləşdirdiyinə inanılır, filamentin uclu ucuna ən yaxın ADP ilə zəngin aktin alt bölmələrinə bağlanan və filament parçalanmasını təşviq edən aktin-filament depolimerləşdirici zülal. , aktin monomerlərini azad etmək üçün eyni vaxtda depolimerizasiya ilə. Əksər heyvan hüceyrələrində monomerik aktin profilinə və timozin beta-4-ə bağlanır, hər ikisi üstünlük olaraq ATP tərkibli monomerlərə tək-tək stokiometriya ilə bağlanır. Timozin beta-4 ciddi şəkildə monomer sekvestr edən zülal olsa da, profilinin davranışı daha mürəkkəbdir. Profilin, aktin-ATP və ADP əldə etmək üçün məhlul fazasının ATP ilə aktinə bağlı ADP mübadiləsini stimullaşdırmaqla monomerlərin yığılma qabiliyyətini artırır. Profilin PIP sayəsində qabaqcıl kənara köçürülür2 bağlayıcı sahədir və son izləmə zülallarına bağlanmaq üçün poli-L-prolin bağlama yerindən istifadə edir. Bağlandıqdan sonra, profilin-aktin-ATP aktoklampin mühərriklərinin monomerin daxil olduğu yerə yüklənir.

Filamentin formalaşmasında digər mühüm komponent Arp2/3 kompleksidir ki, o, artıq mövcud olan filamentin (və ya "ana filament") tərəfinə bağlanır və burada anaya nisbətən 70 dərəcə bucaq altında yeni qız filamentinin formalaşmasını nüvələşdirir. filament, fan kimi budaqlanmış filament şəbəkəsinə təsir göstərir. [8]

Plazma membranına bitişik xüsusi unikal aktin sitoskeletal strukturları tapılır. Dörd əlamətdar nümunəyə qırmızı qan hüceyrələri, insan embrion böyrək hüceyrələri, neyronlar və sperma hüceyrələri daxildir. Qırmızı qan hüceyrələrində bir-birinə bağlı qısa aktin filamentləri ilə spektrin-aktin altıbucaqlı qəfəs əmələ gəlir. [9] İnsan embrion böyrək hüceyrələrində kortikal aktin miqyassız fraktal struktur əmələ gətirir. [10] Neyron aksonlarında aktin spektrin və addusinlə sabitləşən dövri halqalar əmələ gətirir. [11] [12] Və məməlilərin spermasında aktin orta hissədə, yəni bayraqcığın birinci seqmentində spiralvari quruluş əmələ gətirir. [13]

Əzələ olmayan hüceyrələrdə membran səthlərinin proksimalında aktin filamentləri əmələ gəlir. Onların formalaşması və dövriyyəsi bir çox zülal tərəfindən tənzimlənir, o cümlədən:

  • Filamentin sonunu izləyən zülal (məsələn, forminlər, VASP, N-WASP)
  • Aktinlə əlaqəli zülal-2/3 (və ya Arp2/3) kompleksi kimi tanınan filament nüvəsi
  • Filament çarpaz bağlayıcılar (məsələn, α-aktinin, fascin və fimbrin)
  • Aktin monomerini bağlayan zülallar profilin və timozin β4
  • Qapaqlı Protein və CapG kimi filamentli tikanlı qapaqlar, və s.
  • Gelsolin kimi filamentləri kəsən zülallar.
  • ADF/kofilin kimi aktin depolimerləşdirici zülallar.

Əzələ olmayan hüceyrələrdə aktin filament şəbəkəsi olduqca dinamikdir. Aktin filament şəbəkəsi, hər bir filamentin tikanlı ucu ilə hüceyrənin periferik membranına bərkidilmiş filamentli uzatma mühərrikləri vasitəsilə, yuxarıda qeyd olunan "aktoklampinlər", filamentin tikanlı ucundan və sıxıcı zülaldan (forminlər) əmələ gəlir. , VASP, Mena, WASP və N-WASP). [14] Bu uzanma mühərrikləri üçün əsas substrat birbaşa uzanan filament uclarına ötürülən profilin-aktin-ATP kompleksidir. [15] Hər bir filamentin uclu ucu hüceyrənin içərisinə doğru yönəldilmişdir. Lamellipodial böyümə vəziyyətində Arp2/3 kompleksi budaqlanmış şəbəkə yaradır və filopodiyada paralel filamentlər sırası əmələ gəlir.

Miyozin mühərrikləri, aktin filamentlərinə bağlanan və hərəkət edən hüceyrədaxili ATP-dən asılı fermentlərdir. Miyozin mühərriklərinin müxtəlif sinifləri hüceyrədə gərginlik yaratmaq və yük veziküllərini daşımaq da daxil olmaqla, çox fərqli davranışlara malikdir.

Təklif olunan modellərdən biri "aktoklampin" adlanan aktin filamentinin tikanlı uclarını izləyən molekulyar mühərriklərin mövcudluğunu təklif edir. [16] Təklif olunan aktoklampinlər lamellipodiyaların, filopodiyaların, invadipodiyaların, dendritik tikələrin, hüceyrədaxili veziküllərin və endositoz, ekzositoz, podosom əmələ gəlməsi və faqositozda hərəkətli proseslərin aktin əsaslı hərəkətliliyi üçün lazım olan itələyici qüvvələri yaradır. Aktoklampin mühərrikləri həmçinin hüceyrədaxili patogenləri də hərəkətə gətirir Listeria monocytogenes, Şigella flexneri, PeyvəndRikketsiya. Müvafiq şəraitdə yığıldıqda, bu son izləmə molekulyar mühərrikləri biomimetik hissəcikləri də hərəkətə keçirə bilər.

Aktoklampin termini ondan yaranmışdır akto- aktomiozində olduğu kimi aktin filamentinin iştirakını göstərmək üçün və sıxac çevik/hərəkətli obyektləri gücləndirmək və iki və ya daha çox komponenti etibarlı şəkildə bərkitmək üçün istifadə edilən bağlama qurğusunu göstərmək üçün, sonra şəkilçi -in protein mənşəyini göstərmək üçün. Beləliklə, aktin filamentinin son izləmə zülalı clampin adlandırıla bilər.

Dickinson və Purich, tez ATP hidrolizinin aktin əsaslı hərəkətlilik zamanı əldə edilən qüvvələri izah edə biləcəyini qəbul etdi. [14] Onlar Kilid, Yüklə və Yanğın Modeli kimi tanınan sadə mexanoenzimatik ardıcıllığı təklif etdilər, burada son izləmə zülalının ikiqat zəncirli aktinin bir alt filamentinin ucuna sıx bağlı ("bağlı" və ya sıxılmış) qaldığı göstərilir. filament. İzləyici zülallarda Glycyl-Prolyl-Prolyl-Prolyl-Prolyl-Prolyl-registrlərinə bağlandıqdan sonra, Profilin-ATP-aktin digər alt filamentin sıxılmamış ucuna çatdırılır ("yüklənir"), bundan sonra artıq sıxılmış terminal daxilində ATP digər alt fraqmentin alt bölməsi hidroliz edilir ("yandırılır"), son izləyicinin qolunu buraxmaq üçün lazım olan enerjini təmin edir, sonra yeni monomer əlavə raunduna başlamaq üçün başqa bir Profilin-ATP-aktini bağlaya bilər.

Daxil olan addımlar Redaktə edin

Aşağıdakı addımlar aktoklampin molekulyar motorunun bir qüvvə yaradan dövrəsini təsvir edir:

  1. Polimerləşmə kofaktoru profilin və ATP·aktin birləşərək profilin-ATP-aktin kompleksini əmələ gətirir və sonra son izləmə bölməsinə bağlanır.
  2. Kofaktor və monomer artıq sıxılmış filamentin tikanlı ucuna köçürülür.
  3. İzləmə bölməsi və kofaktor, kofaktorun və/və ya filament üçün izləmə bölməsinin yaxınlığını modulyasiya etmək üçün ATP hidroliz enerjisi ilə asanlaşdırıla bilən bir addımda bitişik protofilamentdən ayrılır və sonra bu mexanoenzimatik dövr təkrarlanır. digər sub-filament böyümə sahəsi.

ATP hidrolizinin faydası ilə işləyərkən AC mühərrikləri 8-9 pN hər filament qüvvələri yaradır ki, bu da ATP hidrolizi olmadan işləyən mühərriklər üçün 1-2 pN-lik hər filament limitindən xeyli çoxdur. [14] [16] [17] Aktoklampin termini ümumidir və ATP ilə aktivləşdirilən mexanizm tərəfindən aktiv və ya passiv şəkildə idarə olunmasından asılı olmayaraq, bütün aktin filamentinin son izləyici molekulyar mühərriklərinə aiddir.


Aralıq filamentlər və mikrotubullar

Mikrotubullar hüceyrənin sitoskeletonunun bir hissəsidir, hüceyrəyə sıxılmaya müqavimət göstərməyə, vezikülləri hərəkət etdirməyə və mitoz zamanı xromosomları ayırmağa kömək edir.

Öyrənmə Məqsədləri

Hüceyrə sitoskeletinin bir hissəsi kimi mikrotubulların rollarını təsvir edin

Əsas Çıxarışlar

Əsas Nöqtələr

  • Mikrotubullar hüceyrənin sıxılma müqavimətinə kömək edir, veziküllərin hüceyrə boyunca hərəkət edə biləcəyi bir yol təmin edir və kirpiklərin və flagellaların komponentləridir.
  • Kirpiklər və bayraqlar bəzi hüceyrələrdə hərəkət etməyə kömək edən, həmçinin hissəcikləri tutmaq üçün müxtəlif strukturları sıralayan tük kimi strukturlardır.
  • Kirpiklərin və flagellaların strukturları 𔄡+2 massividir,”, o deməkdir ki, doqquz mikrotübüldən ibarət bir halqa daha iki mikrotubulla əhatə olunmuşdur.
  • Mikrotubullar hüceyrə bölünməsi zamanı təkrarlanan xromosomlara bağlanır və onları qütbün əks uclarına çəkir, hüceyrənin hər bir qız hüceyrəsində tam xromosom dəsti ilə bölünməsinə imkan verir.

Əsas Şərtlər

  • mikrotubul: Zülaldan hazırlanmış kiçik borular və hüceyrə skeletinin bir hissəsidir
  • flagellum: flagellum, müəyyən prokaryotik və eukaryotik hüceyrələrin hüceyrə gövdəsindən çıxan kirpik kimi əlavədir.
  • sitoskelet: Sitoplazma içərisində olan skelet kimi hüceyrə quruluşu.

Mikrotubullar

Adından da göründüyü kimi, mikrotubullar kiçik içi boş borulardır. Mikrotübüllər, mikrofilamentlər və ara filamentlərlə birlikdə sitoskeleton kimi tanınan orqanoidlər sinfinə daxil olurlar. Sitoskeleton, struktur dəstəkləyici komponenti təşkil edən hüceyrənin çərçivəsidir. Mikrotubullar sitoskeletonun ən böyük elementidir. Mikrotubulun divarları iki globulyar zülal olan α-tubulin və β-tubulinin polimerləşmiş dimerlərindən ibarətdir. Təxminən 25 nm diametrli mikrotubullar sitoskeletonun ən geniş komponentləridir. Onlar hüceyrəyə sıxılma müqavimətinə kömək edir, veziküllərin hüceyrədə hərəkət etdiyi bir yol təmin edir və təkrarlanan xromosomları bölünən hüceyrənin əks uclarına çəkirlər. Mikrofilamentlər kimi, mikrotubullar da tez əriyə və islahat edə bilər.

Mikrotubula quruluşu: Mikrotubullar içi boşdur, divarları α-tubulin və β-tubulinin 13 polimerləşdirilmiş dimerindən ibarətdir (sağdakı şəkil). Soldakı şəkil borunun molekulyar quruluşunu göstərir.

Mikrotubullar həmçinin flagella, kirpiklər və sentriolların struktur elementləridir (sonuncular sentrozomun iki perpendikulyar cismidir). Heyvan hüceyrələrində sentrozom mikrotübülləri təşkil edən mərkəzdir. Eukaryotik hüceyrələrdə flagella və kirpiklər quruluşca prokaryotlardakı analoqlarından tamamilə fərqlidirlər.

Ləkələnmiş Keratin Aralıq filamentləri: Keratin sitoskeletal ara filamentlər hüceyrələrin kənarında cəmlənir və səth membranına birləşir. Hüceyrədən hüceyrəyə bu ara filamentlər şəbəkəsi dəri kimi toxumaları bir yerdə saxlayır.

Aralıq filamentlər

Ara filamentlər (IF) heyvan hüceyrələrində olan sitoskeletal komponentlərdir. Onlar ümumi struktur və ardıcıllıq xüsusiyyətlərini paylaşan əlaqəli zülallar ailəsindən ibarətdir. Aralıq filamentlərin orta diametri 10 nanometrdir ki, bu da 7 nm aktin (mikrofilamentlər) ilə 25 nm mikrotubulların diametri arasındadır, baxmayaraq ki, onların orta diametri daha dar mikrofilamentlərin diametri arasındadır ("aralıq"" aktin) və əzələ hüceyrələrində olan daha geniş miyozin filamentləri. Aralıq filamentlər hüceyrə struktur elementlərinə kömək edir və çox vaxt dəri kimi toxumaları bir yerdə tutmaqda mühüm rol oynayır.

Flagella və Cilia

Flagella (tək = flagellum) plazma membranından uzanan və bütün hüceyrəni (məsələn, sperma, Euglena). Hüceyrə mövcud olduqda yalnız bir bayraqcıq və ya bir neçə flagella var. Kirpiklər (tək = kirpiklər) mövcud olduqda, lakin onların bir çoxu plazma membranının bütün səthi boyunca uzanır. Bunlar bütün hüceyrələri (məsələn, paramesiya) və ya hüceyrənin xarici səthi boyunca maddələri (məsələn, yumurta hüceyrəsini uşaqlığa doğru hərəkət etdirən Fallopiya borularını əhatə edən hüceyrələrin kirpikləri) hərəkət etdirmək üçün istifadə olunan qısa, tük kimi strukturlardır. hissəcikləri tutan və burun dəliklərinə doğru hərəkət etdirən tənəffüs yollarının hüceyrələrini əhatə edən kirpiklər).

Uzunluğu və sayındakı fərqlərə baxmayaraq, flagella və kirpiklər 𔄡 + 2 massivi adlanan mikroborucuqların ümumi struktur quruluşunu bölüşürlər.”. Bu, uyğun addır, çünki tək bayraqcıq və ya silium doqquz mikrotubul dubletindən ibarət bir halqadan ibarətdir. mərkəzdə tək mikrotubul dubletini əhatə edir.

Mikrotubullar flagellanın struktur komponentidir: İki flagellanın bu ötürücü elektron mikroqrafı 9 + 2 mikrotubul massivini göstərir: doqquz mikrotubul dublet tək mikrotubul dubletini əhatə edir.


Körpəlikdə hepatit və xolestaz: qaraciyərdaxili pozğunluqlar

Proqressiv intrahepatik xolestaz

Proqressiv intrahepatik xolestaz, adətən birinci və ya ikinci onilliklərdə sirroz və ölümlə nəticələnən, səbəbi bilinməyən ailə xəstəliklərinin heterojen çeşididir. Bildirilən halların əksəriyyəti patoloji və ya biokimyəvi meyarları ayırd etməyəndir. Təqdim olunan xüsusiyyət neonatal dövrdə sarılıq və ya sonradan körpəlikdə görünən sarılıq, qaşınma və ya malabsorbsiya ola bilər. Bəzi ailələr əvvəlcə xoşxassəli təkrarlanan xolestaza bənzəyən sindromla müraciət edirlər. Pruritus tez-tez şiddətlidir. İshal, steatoreya və inkişaf etməməsi tez-tez gözə çarpan xüsusiyyətlərdir. Remissiya heç vaxt tamamlanmır. Nadir hallarda klinik əlamətlər aydın olur, lakin qaraciyər funksiyası testləri anormal olaraq qalır. Bir neçə gündən 20 aya qədər davam edən kəskinləşmələr baş verir, tez-tez infeksiya səbəb olur. Tərdə yüksək natrium konsentrasiyası olan, lakin kistik fibrozun digər əlamətləri olmayan ailələr müəyyən edilmişdir. Uzun müddət davam edən xolestazı olanlarda Kayser-Fleischer üzükləri qeyd edilmişdir. İnspissed öd, öd daşı, böyük öd kisəsi, pankreatit və miokardit təsvir edilmişdir. Hepatomeqaliya artan intrahepatik fibrozla davam edir, adətən biliar tipli sirroza qədər davam edir, lakin bəzi xəstələrdə, xüsusən də ərəb mənşəli, xroniki aqressiv hepatit xüsusiyyətləri ilə. Splenomeqaliya, portal hipertenziya və varikozdan qanaxma baş verir. Hepatoma inkişaf edə bilər (Ugarte və Gonzalez-Crussi, 1981).

Xüsusi ailələr və ya irqi qruplar daxilində bir sıra fərqli alt qruplar təsvir edilmişdir.

Şimali Amerika hindu uşaqlarında aktin və mikrofilament yığılması ilə xolestaz

Genişlənmiş öd kanalları və yaxşı qorunmuş mikrovillusları əhatə edən çoxlu aktin ilə görkəmli perikanalikulyar mikrofilament yığılması 14 Şimali Amerika hindu uşağında təsvir edilən pozğunluğun xarakterik xüsusiyyətləridir. Yenidoğulmuşlarda sarılıq 2 yaşa qədər sirroza doğru irəliləyirdi, lakin bəziləri əvvəllər sarılıq olmadan sirrozun xüsusiyyətləri ilə təqdim olunurdu. Qaşınma, ürək səs-küyü, təkrarlanan dəri və qulaq infeksiyaları, şiddətli burun tıkanıklığı və yanaqlarda kiçik qan damarlarının xarakterik cızıqları görkəmli klinik əlamətlərdir (Weber və b., 1981 ).

Qrenlandiya Eskimos uşaqlarında ölümcül ailə xolestatik sindromu

Həyatın ilk 3 ayında başlayan davamlı sarılıq, qaşınma, malabsorbsiya və onun ağırlaşmaları, trombositoz və serum xolesterinin aşağı konsentrasiyası bu autosomal resessiv irsi sindromun fərqli xüsusiyyətləri idi. 16 nəfərdən səkkizi 6 həftə ilə 3 yaş arasında infeksiya və qanaxmadan öldü, ən yaşlı sağ qalan 30 aylıq idi. Ultrastruktur əlamətlər əlamətdar deyildi, lakin hətta postmortem müayinədə siroz yox idi, lakin portal-portal fibroz var idi.

Byler xəstəliyi

Erkən ölümlə sirozla davam edən ağır ailəvi idiopatik xolestaz tez-tez ilk onillikdə Byler ailəsinin səkkiz üzvündə və digər Amiş ailələrində təsvir edilmişdir (Clayton və b., 1969). Qeydə alınan ən uzun ömür 18 ildir (Cons və b., 1976 ).

Bu yaxınlarda daha üç kateqoriya müəyyən edilmişdir, bunlardan ikisi qeyri-müəyyən patogen əhəmiyyətə malik qeyri-adi biokimyəvi tapıntılar əsasında və biri əsas intrahepatik öd yollarında fərqləndirici dəyişikliklər əsasında.

Maggiore və iş yoldaşları (1987) zərdabda normal qamma-qlutamil transpeptidaz konsentrasiyaları ilə xarakterizə edilən alt qrup haqqında məlumat verdilər ki, bu hepatobiliar xəstəliyin hər hansı digər forması olan körpələrdə ən qeyri-adidir. Bu körpələrdə ilk onillikdə sirozun ağırlaşmalarının ortaya çıxması ilə mütərəqqi qaraciyər fibrozunun aydın klinik və patoloji sübutları var idi. Qaraciyərin zədələnməsinin digər biokimyəvi testləri anormal idi.

Strumm və b (1990) bu pozğunluğu olan 18 xəstədə səciyyəvi xüsusiyyət kimi çox aşağı serum səviyyələri olan hepatositlərdə pozulmuş apolipoprotein A-1 sintezini nümayiş etdirmişdir.

Neonatal başlanğıcın sklerozan xolangiti

Amedee-Manesme və b. (1989) sklerozan xolangitin xolangioqrafik xüsusiyyətləri ilə həyatının ilk 36 ayında sarılıqdan əziyyət çəkən qohum valideynləri olan səkkiz uşaq təsvir etmişdir. Sarılıqdan təmizlənsə də, digər qaraciyər funksiya testləri anormal olaraq qaldı və 9 yaşında portal hipertenziya ilə sirroz müəyyən edildi. Eyni tapıntılar qohumluq patentinin iki qardaşında müşahidə edildi, ağsaqqal 6 yaşında müvəffəqiyyətlə icra edildi (Baker və b., 1993 ).

Dəmir saxlama pozğunluqları

Bu adətən öldürücü pozğunluqlar qaraciyərdə, mədəaltı vəzidə, ürəkdə, endokrin və ekzokrin bezlərdə və dəridə dəmirin dörd və yeddi dəfə artması ilə xarakterizə olunur (bax. Fəsil 15). Hemosideroz, həm hepatosellüler, həm də retikulo-endotelial, leprechaunizmdə rast gəlinir. Bu pozğunluqda qaraciyərdə çoxlu miqdarda qlikogen və az yağ olan iri, solğun köpüklü hepatositlərdən ibarət çoxsaylı kiçik düyünlər var. Bəzi hallarda intrahepatik xolestaz və safra kanallarının proliferasiyası müşahidə edilir. Digərlərində heç bir qaraciyər anormallığı yoxdur (Ordway və Stout, 1973).

Hepatosteatoz

Bir sıra ailələrdə neonatal dövrdə ölümlə nəticələnən konyuqa hiperbilirubinemiya, bəzən kernikterus, qanaxma pozğunluğu və qaraciyərdə, eləcə də digər orqanlarda və daxili orqanlarda nəzərəçarpacaq yağ infiltrasiyası təsvir edilmişdir. Bəzi ailələrdə yalnız kişilər təsirlənir. Bir halda serum lipidləri və yağ turşuları nəzərəçarpacaq dərəcədə artmışdır. Müasir tədqiqatlarla onların maddələr mübadiləsinin spesifik anadangəlmə səhvləri olduğu aşkar edilməlidir (bax. Fəsil 15).

Nadir birləşmələr

Körpəlikdə özünü göstərən qaraciyər xəstəliyi yüngül de Jeune sindromu, həmçinin böyrək boru çatışmazlığı və çoxsaylı anadangəlmə anomaliyalarla əlaqələndirilmişdir (bax. Fəsil 16).



Şərhlər:

  1. Jasmin

    Səhv edirsən. PM-də mənə yaz.

  2. Jemal

    Bağışlayın, amma mənə bir az daha çox məlumat lazımdır.

  3. Tojajind

    Sən düzgün deyilsən. Giriş edəcəyik. PM-də mənə yaz.



Mesaj yazmaq